L’attuale soluzione chirurgica per le cardiopatie complesse di tipo univentricolare rimane l’intervento di Fontan. Quest’ultimo, per la prima volta eseguito alla fine degli anni ’60 in pazienti con atresia della tricuspide, consiste nel deviare il ritorno venoso sistemico delle vene cave superiore e inferiore verso le arterie polmonari mediante anastomosi diretta tra atrio destro e arteria polmonare. Il principio della circolazione di Fontan si basa sul concetto di separare il circolo polmonare e quello sistemico in assenza di un ventricolo in grado di eiettare il sangue nel circolo polmonare (ventricolo sottopolmonare).
Successivamente l’utilizzo ti tale intervento è stato esteso a tutte le forme di cuore univentricolare. Esistono numerose varianti chirurgiche, fino alle attuali in uso: il condotto extracardiaco, il tunnel intra-atriale.
In che cosa consiste?
La tecnica più utilizzata è la connessione cavo polmonare totale, che è l’evoluzione dell’originale connessione tra atrio destro e arteria polmonare, inizialmente concepita da Fontan. La connessione cavopolmonare totale o Fontan extracardiaca prevede la connessione diretta delle vene cave alle arterie polmonari utilizzando l’interposizione di un tubo di materiale sintetico.
La gestione moderna dei neonati con un ventricolo funzionalmente unico prevede un percorso di trattamento a tre stadi.
- Il primo intervento dipende dalla specifica anatomia e ha lo scopo di garantire un flusso di sangue agli organi, un mixing completo tra il sangue ossigenato e quello non ossigenato e un flusso polmonare adeguato.
- Il secondo stadio prevede la deviazione del sangue proveniente dalla cava superiore alla alle arterie polmonari: intervento di Glenn. L’intervento di Glenn, viene realizzato normalmente tra i 3 e 6 mesi di vita e prevede l’anastomosi dell’estremità distale della vena cava superiore con la parete laterale dell’arteria polmonare destra. In questo stadio il sangue non ossigenato proveniente dalla vena cava superiore viene normalmente ossigenato passando dal polmone mentre quello proveniente dalla cava inferiore continua a mescolarsi con il sangue non ossigenato, producendo un certo grado di desaturazione. Questa quota di sangue è destinata ad aumentare con la crescita somatica del bambino, producendo un grado ingravescence di desaturazione.
- Per tale motivo, intorno ai 4 anni di vita si rende necessario l’intervento di connessione cavopolmonare totale, attraverso il quale la totalità del sangue venoso viene deviato verso il circolo polmonare.
Complicanze
L’intervento di Fontan, con le sue modifiche successive, ha permesso di prolungare in maniera inaspettata la sopravvivenza dei pazienti con un ventricolo funzionalmente unico.
Nel corso degli anni la mortalità perioperatoria si è ridotta all’1-3% e la sopravvivenza a lungo termine è aumentata al 80%-90% a 30 anni.
Nonostante questi dati estremamente positivi, purtroppo il circolo di Fontan rappresenta un modello di circolazione non fisiologico, caratterizzato da un aumento cronico obbligato della pressione venosa e una riduzione della portata sistemica. Tale presupposto fisiopatologico è alla base delle complicanze al lungo termine dell’intervento di Fontan.
- Lo scompenso cardiaco e il fallimento della circolazione di Fontan: può essere causato da condizioni che generalmente determinano un’ostruzione della circolazione di Fontan e/o delle vene polmonari. In molti casi tale complicanza può verificarsi nel tempo anche in assenza di ostruzioni meccaniche documentabili.
- aritmie, soprattutto sopraventricolari, e correlate alla dilatazione dell’atrio destro. L’incidenza di tale complicanza si è notevolmente ridotta grazie all’ottimizzazione all’introduzione della connessione cavopolmonare totale.
- Congestione addominale e epatopatia: E’ la complicanza più tipica e comune la cui incidenza aumenta con il passare degli anni. Essa è la diretta conseguenza dell’esposizione cronica degli organi addominali ad una pressione venosa elevata. In alcuni casi l’epatopatia da stasi può progredire verso la cirrosi che in casi rari può complicarsi con l’epatocarcinoma.
- enteropatia proteino-disperdente e bronchite plastica: sono complicanze più rare che spesso si accompagnano agli stadi più avanzati del ‘failure Fontan’. Si caratterizzano per la perdita nel lume intestinale e bronchiale di proteine dovute ad una disfunzione del sistema linfatico.
- cianosi: Normalmente i pazienti sottoposti intervento di Fontan hanno una saturazione normale o di poco inferiore. Tuttavia possono esserci delle comunicazioni tra il sistema venoso sistemico (ad alta pressione) e quello polmonare (a bassa pressione), che producono un certo grado di desaturazione. In alcuni casi esse sono create intenzionalmente al momento dell’intervento (fenestrazioni), allo scopo di ridurre l’ipertensione venosa o si creano nel corso degli anni, sempre come meccanismo di compensazione della congestione venosa.
- tromboembolie polmonari e sistemiche
Novità nella gestione del paziente ‘Fontan’
E’ importante che i pazienti con circolazione di Fontan vengano seguiti in centri con specifica expertise e con competenze multidisciplinari. I punti fondamentali della gestione di questi pazienti sono:
- Follow up clinico annuale in tutti i pazienti in cui si valuta la comparsa di sintomi, aritmie e/o segni di congestione
- Educazione del paziente incoraggiando l’attività fisica aerobica e il controllo del peso corporeo.
- Monitoraggio periodico della funzione epatica e screening delle complicanze dell’epatopatia da stasi.
- Il cateterismo cardiaco viene effettuato in caso di scompenso, comparsa o peggioramento della saturazione arteriosa o peggioramento della tolleranza allo sforzo.
- Alcuni pazienti possono beneficiarsi di terapie specifiche come i vasodilatatori polmonari
Dott. Paolo Ferrero 