L’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara che si verifica quando la pressione del sangue nelle arterie polmonari e nella parte destra del cuore raggiunge livelli troppo elevati. Può essere primitiva, oppure una conseguenza o una complicanza di alcune cardiopatie congenite. I pazienti che ne sono affetti necessitano di una presa in carico da parte di medici specializzati, follow up periodici e una specifica terapia medica.
Le cause
L’ipertensione arteriosa polmonare (PAH – Pulmonary Arterial Hypertension) è una malattia rara: l’incidenza si attesta infatti tra i 15 e i 60 casi per milione.
È una delle potenziali complicanze o conseguenze delle cardiopatie congenite, soprattutto in quelle dove c’è stato uno shunt. Per shunt si intende la comunicazione diretta tra il sangue della circolazione sistemica e quello della circolazione polmonare, che avviene in malformazioni come il difetto interventricolare, il canale atrioventricolare o il dotto arterioso. Quando questo difetto viene corretto tardivamente, o non corretto, oppure in tutte le condizioni in cui c’è stato un iper-afflusso, potrebbe svilupparsi una malattia vascolare polmonare.
I sintomi
I pazienti che soffrono di ipertensione arteriosa polmonare lamentano:
- difficoltà respiratorie;
- ridotta tolleranza allo sforzo;
- astenia;
- sincopi;
- cianosi;
- scompenso cardiaco (con congestione e gonfiore).
Esistono anche casi di pazienti asintomatici, perché l’organismo si è ben adattato, ma necessitano comunque di un trattamento.
Come vengono seguiti i pazienti con ipertensione polmonare
Il primo passo è rappresentato definizione diagnostica, per i casi in cui la diagnosi non è ancora certa o è da perfezionare. Il primo livello diagnostico è rappresentato dall’ecocardiografia che permette di stimare la pressione nel circolo polmonare. L’accertamento diagnostico nella maggior parte dei casi prevede l’esecuzione del cateterismo cardiaco. Tale esame viene eseguito per via percutanea tramite accesso venoso femorale o giugulare, nella maggior parte dei casi in anestesia locale. Durante il cateterismo vengono permette la misura diretta delle pressioni e delle resistenze polmonari.
Dopo la conferma della terapia si passa alla prescrizione della terapia farmacologica, con tre linee di trattamento, spesso utilizzate in combinazione in base al grado di severità della malattia.
Il follow-up del paziente prevede la periodica rivalutazione del rischio del paziente e conseguente ottimizzazione della terapia. In alcuni casi è necessario ripetere in cateterismo
Tra le forme più complesse di ipertensione polmonare associata a cardiopatia congenita vi è Sindrome di Eisenmenger, una malattia rara in cui coesistono varie anomalie cardiovascolari e comorbilità secondarie alla desaturazione cronica. E’ di fondamentale importanza che questi pazienti vengano seguiti in centri esperti con competenze multidisciplinari.
Infine, è importante creare un network tra i vari centri, che possono vedere pazienti con sospetto di ipertensione polmonare che fanno accesso al Pronto Soccorso o eseguono delle visite specialistiche, aumentano le possibilità che vengano riferiti a un centro dedicato alla patologia e altamente specializzato. E’ infatti dimostrato che l’utilizzo precoce della terapia specifica, la corretta gestione di complicanze ache extracardiache ed evitare comuni errori di gestione permette di estendere la sopravvivenza e di migliorare la qualità di vita di questa categoria di pazienti
Dott. Paolo Ferrero 