Cosa è la miocardite
La miocardite è una malattia infiammatoria del muscolo cardiaco (il miocardio) dovuta a diverse cause, tra cui infezioni, prevalentemente virus, farmaci o altre sostanze tossiche, o unarisposta infiammatoria anomala in un contesto di autoimmunità.
L’epidemiologia della miocardite è difficile da determinare; i dati derivano da registri che riportano un’incidenza che varia da 1 a 22 su 100.000 persone/anno (1-3 su 100.000 in età pediatrica). Esiste una netta prevalenza (70-80%) nel genere maschile.
Le cause
Le cause infettive principali sono:
- La genesi virale o post-virale è la più comune. I principali virus sono: enterovirus, adenovirus, herpes virus umano 6 (HHV-6), virus di Epstein-Barr, citomegalovirus e parvovirus B19 (PVB19). Una parentesi particolare si apre per i casi dovuti a Covid-19.
- Batteri, funghi e parassiti: meno frequenti nelle nostre zone
Le cause non infettive possono essere:
- Malattie autoimmuni: di natura sistemica (es. il lupus eritematoso sistemico, le connettivopatie, sarcoidosi), o organo-specifiche (es. le malattie infiammatorie intestinali e la tiroidite di Hashimoto). Queste sono più che altro condizioni predisponenti.
- Farmaci: principalmente inibitori dei checkpoint immunitari, in particolare gli inibitori PD-1 (es. nivolumab), PD-L1 e CTLA-4
- Tossici: cocaina, metamfetamine, alcool
Alla base della maggior parte dei casi vi può essere una predisposizione genetica non ancora completamente definita.
Come si manifesta
La miocardite può decorrere asintomatica o esordire con sintomi del tutto aspecifici e che possono spesso confondere in quanto possono essere sovrapponibili a sintomi delle sindromi infiammatorie (infezioni vie respiratorie, gastrointestinali ecc).
Nei bambini più piccoli i sintomi principali possono essere:
- Febbre, difficoltà a respirare, difficoltà ad alimentarsi
Nei bambini più grandi invece, i sintomi possono variare e comprendono:
- dolore toracico, insufficienza cardiaca, shock o aritimie fino alla necessità di supporto farmacologico e/o meccanico al circolo.
La diagnosi
La valutazione inizia sempre con una anamnesi approfondita e una visita cardiologica pediatrica. La diagnosi prevede l’esecuzione di:
- Elettrocardiogramma: che può presentare spesso segni di un interessamento cardiaco o eventuali aritmie, dovute alla cicatrice lasciate dall’infezione nel muscolo cardiaco.
- Rx torace: che può evidenziare cuore ingrandito e/o segni indiretti di scompenso cardiaco
- Ecocardiogramma: che consente di valutare la struttura e la funzione del cuore. Valuta infatti la funzionalità del muscolo cardiaco e delle valvole, stima la pressione nelle varie camere cardiache e l’eventuale presenza di versamento pericardico (in queso caso si parla di mio-pericardite)
- Esami di laboratorio possono mostrare l’elevazione degli enzimi di danno miocardico (troponina e CK), degli indici di infiammazione (globuli bianchi e PCR) e infine un marker tipico dello scompenso cardiaco (BNP o NT-proBNP)
Esistono poi esami più indaginosi ma che possono confermare con più certezza la diagnosi di miocardite e sono:
- risonanza magnetica cardiaca: che valuta con ottima accuratezza i volumi, la funzione e la massa dei due ventricoli. Con il mezzo di contrasto permette inoltre di riscontrare la sede e l’entità della cicatrice provocata dall’infezione
- biopsia endomiocardica che consiste nel prelievo di un piccolo campione del muscolo del cuore per via endovascolare. Il campione viene poi analizzato al microscopio e consente di confermare la diagnosi se si osservano tutte le caratteristiche delle cellule ritrovate.
Si può guarire?
Attualmente la terapia per la miocardite utilizza farmaci per lo scompenso cardiaco (inotropi, diuretici, ace-inibitori, beta-bloccanti) e, nei casi più severi, immunosoppressori. In caso di insufficienza di circolo refrattaria si ricorre all’assistenza meccanica ventricolare o al trapianto.
La storia naturale varia dal completo recupero all’evoluzione in cardiomiopatia dilatativa/ipocinetica, alla persistenza di alterazioni infiammatorie e/o cicatriziali che costituiscono un substrato aritmogeno.
Nella maggior parte dei casi la prognosi della miocardite nei bambini e nei ragazzi è benigna, specialmente in assenza di disfunzione ventricolare sinistra all’esordio, con una risoluzione completa e recupero della funzione cardiaca ventricolare.
La mortalità a breve-medio termine è invece maggiore nelle forme che esordiscono con scompenso grave o aritmie minacciose.
Per questo è molto importante che il paziente venga ricoverato e seguito in un centro dedicato, con professionisti esperti in cardiologia pediatrica e soprattutto che segua uno stretto follow-up clinico-strumentale (visita, ecocardiografia, ecg ed holter, test da sforzo, risonanza).
Nei casi di miocardite, seppure risolta, è fortemente consigliabile astenersi dall’attività sportiva per almeno 6 mesi e comunque valutare l’eventuale ripresa in modo accurato e solo previa esecuzione di test provocativi che escludano aritmie/o alterazioni della contrattilità miocardica.
Letteratura:
- Cipriani M, Merlo M, Gabrielli D et al. Documento di consenso ANMCO/SIC sulla gestione delle miocarditi. Giornale Italiano di Cardiologia (Rome). 2020 Dec;21(12):969-989
- Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2013;34:2636-48.
- Ferrero P, Piazza I.Myocarditis in the pediatric population: CMR image appraisal of myocardial inflammation. Int J Cardiol. 2021 Apr 15;329:249-250.
- Ferrero P, Piazza I. QRS fragmentation in children with suspected myocarditis: a possible additional diagnostic sign. Cardiol Young. 2020 Jul;30(7):962-966.
Dott. Paolo Ferrero 